Ipertensione polmonare, come si manifesta e cosa comporta

L’ipertensione polmonare (IP) è una condizione in cui i valori della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni sono troppo alti rispetto alla media. In particolare, si parla di IP quando la pressione polmonare raggiunge e supera i 25mmHg a riposo.
Dal lato destro del cuore, il sangue scorre attraverso le arterie polmonari e raggiunge i capillari dei polmoni dove scambia l’anidride carbonica con l’ossigeno. Di norma, la spinta del sangue nei polmoni non ha bisogno di un grande sforzo muscolare, dunque la pressione polmonare è bassa. Il valore medio a riposo è infatti di circa 14mmHg.
In caso di ipertensione polmonare, invece, la parte destra del cuore si trova a dover compiere uno sforzo maggiore per pompare il sangue verso i polmoni. In questo modo, si crea un sovraccarico al ventricolo destro che può portare a conseguenze problematiche come l’insufficienza polmonare o l’insufficienza cardiaca (il cosiddetto “cuore polmonare”).

In altri casi, si parla piuttosto di ipertensione polmonare cronica, ovvero quando accompagna la vita di una persona compromettendone lo stato generale di salute. Rientrano in questi casi le due forme più note di IP: l’ipertensione polmonare idiopatica e l’ipertensione polmonare secondaria.
L’ipertensione polmonare idiopatica (detta anche primitiva) è piuttosto rara e interessa in particolar modo le donne tra i 30 e i 50 anni. La comunità scientifica ha identificato come responsabili di questo disturbo una serie di mutazioni genetiche a carattere ereditario. Tuttavia, il meccanismo per cui tali mutazioni portino all’ipertensione polmonare non è ancora chiaro.
Infine, l’ipertensione polmonare secondaria (o acquisita) è la forma più diffusa di IP, e si manifesta come conseguenza di altre patologie o in associazione a particolari condizioni o fattori di rischio. Vediamo più nel dettaglio quali.

Le principali cause dell’ipertensione polmonare secondaria

Le cause meccaniche dell’ipertensione polmonare sono il restringimento o l’ostruzione delle arterie che portano il sangue ai polmoni. Come accennato, nell’ipertensione polmonare secondaria questo danno alle arterie scaturisce da una o più patologie o situazioni concomitanti, tra cui:

• malattie polmonari (es. enfisema, fibrosi polmonare, broncopneumopatia cronica ostruttiva, embolia polmonare);
• malattie autoimmuni del tessuto connettivo (es. sclerodermia, lupus);
• insufficienza cardiaca grave (es. cardiopatia sinistra);
• difetti cardiaci congeniti; 
• malattie croniche del fegato;
• anemia falciforme e altri disturbi del sangue;
• coaguli ricorrenti nel sangue (es. trombosi venosa profonda);
• apnee notturne;
• HIV e infezioni correlate.

Inoltre, assumere alcuni farmaci o sostanze stimolanti può essere un importante fattore di rischio per lo sviluppo dell’ipertensione polmonare. Tra i farmaci individuati come corresponsabili dell’IP vi sono per esempio gli anoressizzanti per la perdita di peso, come la fenfluramina, e gli inibitori del reuptake della serotonina. 
Questi ultimi, se assunti in gravidanza oltre la ventesima settimana, possono aumentare le probabilità di ipertensione polmonare nel neonato. Infine, anche sostanze come la cocaina e le amfetamine possono portare a un aumento della pressione polmonare in chi le assume.

Ipertensione polmonare: sintomi

In un quadro di ipertensione polmonare, i tessuti non ricevono sangue ossigenato a sufficienza. Questo dà origine a una serie di sintomi attraverso i quali è possibile risalire alla patologia. Quando si parla di ipertensione polmonare i sintomi più comuni sono:

• dispnea da sforzo, ovvero difficoltà a respirare durante sforzi fisici (tra i sintomi dell’ipertensione polmonare si tratta del più diffuso ed è comune a tutte le persone che soffrono di questa patologia); 
• stanchezza e debolezza diffusa (il paziente con ipertensione polmonare tende ad affaticarsi facilmente);
• senso di stordimento; 
• svenimenti.

Nelle fasi avanzate dell’ipertensione polmonare, sintomi ulteriori possono comparire. Tra questi troviamo:

• respirazione difficoltosa anche a riposo;
• angina pectoris (il dolore al petto tipico di una sofferenza cardiaca);
• edema e gonfiore alle gambe dato da un ristagno di liquido nei vasi sanguigni e nei tessuti (spesso è la spia di un’insufficienza cardiaca a carico del ventricolo destro).

Infine, possono insorgere anche altri sintomi più rari, come tosse o raucedine.
 

Come diagnosticare l’ipertensione polmonare

Oltre a individuare i sintomi, l’ipertensione polmonare può essere confermata attraverso una serie di test mirati.
L’esame di base, non invasivo, è l’ecocardiogramma, chiamato anche ecografia transtoracica. Permette di vedere il cuore in maniera accurata per valutare eventuali alterazioni nella forma e nella struttura della parte destra. Il sovraccarico delle camere destre di questo organo è infatti una delle principali conseguenze dell’aumento della pressione polmonare.
La diagnosi sicura di ipertensione polmonare si ottiene però mediante un altro esame più invasivo, ovvero il cateterismo cardiaco. Utilizzando la vena di un braccio o di una gamba come accesso, il medico introduce un minuscolo catetere fino a raggiungere il cuore. Lo scopo è misurare con precisione alcuni parametri come la pressione arteriosa nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare, ma anche la portata cardiaca e la vaso-reattività polmonare.
A seconda dello stato di salute del paziente e della sua anamnesi generale, il medico può richiedere alcuni test ed esami specialistici ulteriori, tra cui: 

• test con miscele spirometriche per verificare se vi sono anomalie a carico dei polmoni;
• test da sforzo cardiopolmonare per accertare un’eventuale insufficienza respiratoria;
• emogasanalisi per misurare i valori di ossigeno e anidride carbonica nel sangue arterioso;
• angio tomografia computerizzata del torace per esaminare l’occlusione delle arterie polmonari e se vi sono coaguli di sangue nei polmoni;
• scintigrafia polmonare perfusoria per ottenere un quadro completo della circolazione sanguigna all’interno dei polmoni;
• analisi per identificare mutazioni genetiche in caso di ipertensione arteriosa idiopatica.

In presenza di sintomi e fattori di rischio riconducibili a uno stato di ipertensione polmonare, è importante intraprendere la cura più adeguata a seconda dei casi. Se non trattata, l’ipertensione polmonare cronica può sfociare in una condizione generale capace di minare seriamente la salute del paziente, con ripercussioni sulla funzionalità del cuore, e di conseguenza sulla qualità e l’aspettativa di vita.